Retinoblastoma é um tumor ocular maligno que incide em crianças, por volta do 1º ano de vida. Desenvolve-se na região posterior da retina, podendo crescer em várias direções, envolvendo o nervo ótico e o sistema nervoso central.

O tumor origina-se de células embrionárias da retina e cerca de 20% dos casos manifestam-se por fatores hereditários. Estes costumam apresentar vários focos de tumor no mesmo olho, com grandes chances de ocorrência nos dois olhos.

O gene Rb, responsável pelo risco de desenvolvimento deste tumor também está associado à incidência de outros tipos de câncer, que poderão surgir ao longo dos próximos anos do paciente.

Sinais e sintomas mais frequentes

Geralmente o primeiro sinal é a leucocoria, um reflexo esbranquiçado do olho, popularmente chamado de "olho de gato". Redução visual ou cegueira também podem ocorrer. Em casos avançados, o tumor costuma provocar dores e irregularidades na pupila.

Como é feito o diagnóstico

Um médico especialista (oftalmologista) fará um exame de fundo de olho (fundoscopia), geralmente com a criança sedada. Em seguida, será feita uma tomografia computadorizada, para avaliar a extensão do tumor e detectar possíveis calcificações.

A ressonância magnética permite verificar com precisão se há comprometimento do nervo ótico. Para saber se o retinoblastoma tem caráter hereditário, é feito um exame de sangue em busca do gene Rb, cuja presença confirma a hereditariedade do tumor.

Tratamentos

O procedimento padrão para a doença unilateral é a remoção cirúrgica do globo ocular (enucleação), seguida de quimioterapia e/ou radioterapia. Crioterapia (técnica de congelamento) e irradiação externa são medidas mais apropriadas para os casos de lesão única ou lesões múltiplas pequenas. Quando o tumor é pequeno, de modo que o paciente ainda apresente boa visão, dá-se preferência à irradiação.

O tratamento quimioterápico aplicado isoladamente não é utilizado em tumores localizados. Tem eficácia quando há resíduo tumoral após a enucleação ou presença de metástase. Os locais mais frequentes de metástases são o crânio, ossos longos, medula espinhal, vísceras e gânglios linfáticos.

Para os tumores bilaterais, indica-se a enucleação do olho mais comprometido. Procura-se preservar o máximo de visão, em pelo menos um dos olhos, usando radioterapia e/ou crioterapia. O sucesso do tratamento é medido pela erradicação da doença com preservação da visão.

Prognóstico

A taxa de sobrevida em 5 anos ultrapassa 90%. Quando a manifestação da doença é hereditária, a sobrevivência cai bastante na terceira e quarta década de vida, devido à frequência com que surgem outras malignidades, como osteossarcoma, principalmente.

O exame oftalmológico de rotina desde o período neonatal e durante os primeiros anos de vida é extremamente importante para o diagnóstico em fases iniciais da doença, aumentando as chances de cura.